CCA E Klatskin

COLANGIOCARCINOMA

Il Colangiocarcinoma (CCA) è un tumore primitivo del fegato, secondo per incidenza all'epatocarcinoma. Questa neoplasia comprende un gruppo di neoplasie che hanno come comune denominatore l'origine dai colangiociti che rivestono l'albero biliare ma che sono diverse per localizzazione, comportamento e prognosi.
La neoplasia è classificata secondo la posizione anatomica in cui si presenta:

  • Colangiocarcinoma intraepatico (ICCA)
  • Colangiocarcinoma Ilare (HiCCA)
  • Colangiocarcinoma distale (dCCA)schema posizione colangiocarcinoma
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COLANGIOCARCINOMA ILARE (Tumore di Klatskin)

Il colangiocarcinoma ilare conosciuto anche come "tumore di Klatskin" è stato decritto e documentato come entità' specifica da Klatskin nel 1965 ed ha un origine anatomica molto specifica: la confluenza biliare. Dalla descrizione fatta da Klatskin la neoplasia ha preso il nome dell'autore ed è generalmente conosciuta come "tumore di Klatskin".

SINTOMI

Il tumore di Klatskin puo' essere silenti per lunghi periodi. Il sintomo principe è l'ittero, in assenza di sintomatologia specifica. Essa inizialmente è estremamente aspecifica: vago dolore addominale, anoressia, perdita di peso e prurito sono i sintomi più comuni, ma sono presenti solo in un terzo dei pazienti. La maggior parte dei pazienti giungono alla attenzione dello specialista per la comparsa di ittero o di alterazione degli esami di funzionalità epatica. Il prurito è un segno che può precedere anche di settimane l'insorgenza dell'ittero.

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COLANGIOCARCINOMA DISTALE (dCCA)

I tumori della via biliare possono originare in qualunque punto della via biliare al di sotto della confluenza fino alla papilla di Vater. Essi rappresentano circa il 20-30% dei CCA e il 5 – 10% dei tumori periampollari.

SINTOMI

Anche per questa neoplasia l'ittero asintomatico è il segno principale, essendo presente in quasi il 90% dei pazienti mentre sintomi aspecifici come perdita di peso, febbre ed anoressia sono presenti in un terzo dei pazienti.

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COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO (ICCA)

L'ICCA è il secondo tumore epatico per incidenza dopo l'HCC, anche se è infrequente rappresentando solo il 15 % delle neoplasie primitive epatiche. Pur avendo in comune con l'HCC alcuni dei fattori di rischio la sua incidenza è ben al di sotto per motivi sconosciuti. Ad oggi la rese sezione con marigini negtivi (R0) è l'unica chance curativa per il paziente.

SINTOMI

Gran parte dei pazienti sono asintomatici, con un riscontro occasionale di massa epatica che avviene durante accertamenti per altri motivi. Nei pazienti sintomatici il dolore/disconfort addominale è il sintomo piu' frequente, insieme alla perdita di peso. L'ittero generalmente è presente nei pazienti con masse localizzate centralmente o che abbiano infiltrato la confluenza biliare.

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PROSPETTIVE FUTURE

Presso la nostra Unità sono in corso i seguenti studi per il trattamento del Colangiocarcinoma:

  1. Trapianto di fegato per colangiocarcinoma non resecabile (Trialgov: NCT01549795)
  2. Chemioterapia locoregionale mediante infusion pump.

BIBLIOGRAFIA AGGIORNATA

  1. Gringeri E, Bassi D, D'Amico FE, Boetto R, Polacco M, D'Amico F, Vitale A, Boccagni P, Zanus G, Cillo U. Neoadjuvant therapy protocol and liver transplantation in combination with pancreatoduodenectomy for the treatment of hilar cholangiocarcinoma occurring in a case of primary sclerosing cholangitis: case report with a more than 8-year disease-free survival. Transplant Proc. 2011 May;43(4):1187-9.
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