L'ICCA è il secondo tumore epatico per incidenza dopo l'HCC, anche se è infrequente rappresentando solo il 15 % delle neoplasie primitive epatiche. Pur avendo in comune con l'HCC alcuni dei fattori di rischio la sua incidenza è ben al di sotto per motivi sconosciuti. Ad oggi la rese sezione con marigini negtivi (R0) è l'unica chance curativa per il paziente.

SINTOMI

Gran parte dei pazienti sono asintomatici, con un riscontro occasionale di massa epatica che avviene durante accertamenti per altri motivi. Nei pazienti sintomatici il dolore/disconfort addominale è il sintomo piu' frequente, insieme alla perdita di peso. L'ittero generalmente è presente nei pazienti con masse localizzate centralmente o che abbiano infiltrato la confluenza biliare.

1. Gringeri E, Bassi D, D'Amico FE, Boetto R, Polacco M, D'Amico F, Vitale A, Boccagni P, Zanus G, Cillo U. Neoadjuvant therapy protocol and liver transplantation in combination with pancreatoduodenectomy for the treatment of hilar cholangiocarcinoma occurring in a case of primary sclerosing cholangitis: case report with a more than 8-year disease-free survival. Transplant Proc. 2011 May;43(4):1187-9.