La Colangite Sclerosante Primitiva (CSP) è una malattia colestatica cronica ad origine ignota, più spesso autoimmunitaria, caratterizzata da diffusa infiammazione della via biliare intra ed extra-epatica che porta ad una progressiva fibrosi dell’albero biliare. La CSP va distinta dalla colangite sclerosante secondaria, patologia con le stesse caratteristiche cliniche ma con una causa ben identificabile come tumori maligni, infezioni o ischemia.
Negli stati Uniti e in Nord Europa è stimata un’incidenza fra 0.9 e 1.3 per 100,000 persone/anno. La prevalenza varia fra 8 e 14 per 100.000 persone.1 La CSP colpisce prevalentemente uomini giovani e di mezza età (M:F = 2:1) con età media alla diagnosi di 40 anni. Nei Paesi Occidentali il 70 – 80 % dei pazienti con questa patologia soffre anche di una forma di malattia infiammatoria cronica intestinale.^2-4