COLANGIOCARCINOMA DISTALE (dCCA)
- Pubblicato in CCA E Klatskin
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I tumori della via biliare possono originare in qualunque punto della via biliare al di sotto della confluenza fino alla papilla di Vater. Essi rappresentano circa il 20-30% dei CCA e il 5 – 10% dei tumori periampollari.
SINTOMI
Anche per questa neoplasia l'ittero asintomatico è il segno principale, essendo presente in quasi il 90% dei pazienti mentre sintomi aspecifici come perdita di peso, febbre ed anoressia sono presenti in un terzo dei pazienti.
DIAGNOSI
La gran parte di queste neoplasie viene confusa con il tumore della testa del pancreas o con altre neoplasie periampollari. L'ERCP in questo caso è un esame strategico potendo da un lato aiutare la diagnostica determinando il livello della stenosi, drenare l'ittero con il posizionamento di protesi temporanee o definitive, fare una diagnosi differenziale con altri stati morbosi come la coledoco litiasi. Nel trattamento dei dCCA il dreanggio percutaneo della via biliare è generalmente meno utile, ma è un approccio comunque utilizzato piu' per il trattamento dell'ittero che nella diagnostica. La TC è un esame fondamentale come già precedentemente descritto nel HiCCA per determinare la resecabilita' del tumore in rapporto alle strutture vascolari circostanti, la presenza di metastasi a distanza o di linfadenopatia. La TC comunque spesso mostra segni indiretti della neoplasia come la stenosi distale della via biliare con dilatazione a monte data le ridotte dimensioni che hanno queste neoplasie alla diagnosi. Altro esame particolarmente utile, come per HiCCA, è l'MRCP la quale consente di identificare un tipico segno differenziale tra le neoplasie della testa pancreatica e quelle dovute a stenosi della via biliare distale come la dilatazione selettiva della via biliare senza dilatazione del dotto di Wirsung. Anche in questo caso è difficile ottenere una diagnosi istologica di CCA, cosa che pertanto non è necessaria per procedere con l'asportazione del tumore qualora le condizioni anatomiche e cliniche del paziente lo consentano
TRATTAMENTO
Come per tutti i CCA la resezione completa dei dCCA è l'unica terapia potenzialmente curativa. La sopravvivenza dei pazienti non operabili va raramente oltre i 12 mesi. Al contrario alcune casistiche hanno riportato sopravvivenze fino al 40% nel caso di resezioni R0 La maggior parte dei pazienti devono andare incontro ad una duodenocefalopancreasectomia per avere una resezione completa. Solo in pochi casi è sufficiente una resezione segmentaria della via biliare sopra al margine pancreatico (dal 8 al 13%)
PROGNOSI
La stadiazione linfonodale ha un'importanza fondamentale per quella che è la prognosi del paziente. Infatti in uno studio l'infiltrazione neoplastica linfonodale è risultato l'unico fattore prognostico negativo conferendo ai pazienti con metastasi linfonodali un rischio quasi 7 volte superiore di ricorrenza e di morte rispetto ai pazienti con margini negativi. La prognosi dei pazienti resecabili è simile a quella dei pazienti resecati con colangiocarcinoma ilare con margini negativi e probabilmente migliore di quella dei pazienti affetti da neoplasia pancreatica.