COLANGIOCARCINOMA

Il CCA in generale è considerato come un tumore raro. Ogni anno vengono diagnosticati tra i 2 mila e i 3 mila nuovi casi negli Stati Uniti, ciò si traduce in una incidenza annuale di circa 1-2 casi ogni 100 mila persone. Il colangiocarcinoma (CCA) in generale rappresenta nel complessivo meno del 2% delle neoplasie umane. Colpisce prevalentemente soggetti fra i 50 e i 70 anni con una lieve prevalenza per il sesso maschile (rapporto maschio – femmina = 1,2 - 1).
Il colangiocarcinoma ilare è il più frequente di tutti i CCA, rappresenta infatti circa il 50% di tutti i CCA. Benché siano disponibili pochi dati sul CCA extraepatico, le percentuali di incidenza e mortalità sembrano diminuire in molti paesi. Negli Stati Uniti la mortalità per tumori extraepatici, standardizzata per età è passata dallo 0,6 per 100 mila nel 1979 allo 0,3 per 100 mila nel 1998.
Sebbene la maggior parte dei pazienti si presenti senza evidenti fattori di rischio noti, una serie di essi sono stati descritti per lo sviluppo della patologia. il più comune è la colangite sclerosante primitiva, una malattia infiammatoria dei dotti biliari che a sua volta è strettamente associata alla retto colite ulcerosa, patologia infiammatoria cronica intestinale. Alcuni Autori hanno inoltre correlato l'incidenza del CCA con la colelitiasi: la stasi biliare con sovra infezione e la flogosi cronica sono ritenuti degli elementi determinanti nella patogenesi della neoplasia e tali condizioni possono essere sostenute da varie affezioni. Altri fattori di rischio noti comprendono alcune malformazioni congenite del tratto biliare, le cisti congenite del coledoco cosi come la malattia di Caroli, una patologia congenita del tessuto epatico caratterizzata dalla presenza di cisti dei dotti biliari intraepatici.
La cirrosi epatica è stata associata al rischio di sviluppare CCA, in particolare quella da virus dell'epatite B e C con un aumento del rischio di circa 10 volte.