COLANGIOCARCINOMA INTRAEPATICO (ICCA)
- Pubblicato in CCA E Klatskin
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L'ICCA è il secondo tumore epatico per incidenza dopo l'HCC, anche se è infrequente rappresentando solo il 15 % delle neoplasie primitive epatiche. Pur avendo in comune con l'HCC alcuni dei fattori di rischio la sua incidenza è ben al di sotto per motivi sconosciuti. Ad oggi la rese sezione con marigini negtivi (R0) è l'unica chance curativa per il paziente.
SINTOMI
Gran parte dei pazienti sono asintomatici, con un riscontro occasionale di massa epatica che avviene durante accertamenti per altri motivi. Nei pazienti sintomatici il dolore/disconfort addominale è il sintomo piu' frequente, insieme alla perdita di peso. L'ittero generalmente è presente nei pazienti con masse localizzate centralmente o che abbiano infiltrato la confluenza biliare.
DIAGNOSI
La diagnosi di ICCA non è facile. Nel caso si esegua una biopsia che documenti la presenza di cellule di adenocarcinoma si esegue sempre una diagnostica estensiva del tratto gastroenterico superiore ed inferiore senza risultato. In molti casi patologi esperti, grazie ad analisi di immunostochimica riescono ad fare diagnosi di CCA già sul campione istologico. Il Ca -19.9 può essere elevato ma in ogni caso non è un marcatore diagnostico. Indagini diagnostiche di alta qualità sono spesso necessarie non solo per la stadiazione del tumore ma anche per una accurata valutazione preoperatoria, per studiare i rapporti vascolari e biliari in vista di un possibile trattamento resettivo. La TC, in particolare la TC trifasica con accurato studio arterioso, portale e venoso è sicuramente l'indagine radiologica più utile. La RMN e l'ecografia con doppler possono portare informazioni complementari sia su rapporti biliari che sui rapporti vascolari. La palliazione dell'ittero non è sempre necessaria e andrebbe se possibile evitata per non contaminare l'albero biliare. Nel caso fosse necessaria è sempre raccomandabile drenare il lobo epatico sano.
TERAPIA
Come per tutti i CCA anche per l'ICCA la resezione chirurgica è l'unico trattamento potenzialmente curativo per i pazienti in buone condizioni generali ed in grado di affrontare una resezione epatica maggiore. I pazienti con metastasi intraepatiche massive o metastasi extraepatiche sono generalmente non considerati candidati chirurgici. La satellitosi, considerabile come espressione d'invasione vascolare è un fattore prognostico negativo così come la presenza di linfadenopatia loco regionale. I pazienti con ICCA si presentano spesso con masse di grandi dimensioni e una resezione maggiore è spesso necessaria per raggiungere la radicalità chirurgica. Anche per questo però, nonostante un estensivo studio preoperatorio, una quota significativa, che può arrivare al 40% in alcune serie di pazienti che vengono esplorati non è suscettibile di resezione. Le cause sono legate principalmente alla presenza di malattia metastatica, o al coinvolgimento di strutture vascolari afferenti al lobo epatico da preservare. Altre cause sono multiple metastasi epatiche bilobari e la linfadenopatia del tripode celiaco.
Non ci sono chiare evidenze per quel che riguarda il trattamento chemioterapico, sia in adiuvanza che in neoadiuvanza. I regimi chemioterapici sono gli stessi in uso per il HiCCA, ma non è dimostrata un efficacia effettiva dopo resezione R0, e le risposte in neoadiuvanza sono occasionali.
PROGNOSI
La prognosi dell'ICCA varia significativamente nei diversi report a causa del modesto numero di pazienti riportato e della mancanza di studi prospettici. Le sopravvivenze mediane riportate variano dagli 8 mesi a 50. Fattori prognostici negativi indipendenti associati a scarse sopravvivenze sono risultati in uno studio la presenza di piu' di un nodulo, le dimensioni superiori ai 5cm la presenza di linfonodi regionali positivi. La ricorrenza di malattia si osserva piu' frequentemente nel fegato, ed è presente dal 38 al 70% dei casi a seconda delle casistiche. Ricorrenza di malattia a livello linfonodale, osseo e polmonare si osserva tra il 4 e il 30% dei casi.