COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA
La Colangite Sclerosante Primitiva (CSP) è una malattia colestatica cronica ad origine ignota, più spesso autoimmunitaria, caratterizzata da diffusa infiammazione della via biliare intra ed extra-epatica che porta ad una progressiva fibrosi dell’albero biliare. La CSP va distinta dalla colangite sclerosante secondaria, patologia con le stesse caratteristiche cliniche ma con una causa ben identificabile come tumori maligni, infezioni o ischemia.
Negli stati Uniti e in Nord Europa è stimata un’incidenza fra 0.9 e 1.3 per 100,000 persone/anno. La prevalenza varia fra 8 e 14 per 100.000 persone.1 La CSP colpisce prevalentemente uomini giovani e di mezza età (M:F = 2:1) con età media alla diagnosi di 40 anni. Nei Paesi Occidentali il 70 – 80 % dei pazienti con questa patologia soffre anche di una forma di malattia infiammatoria cronica intestinale.2-4
SINTOMI
La più frequente presentazione della malattia è rappresentata dall’insorgenza progressiva di astenia, prurito ed ittero ma la clinica è molto variabile e molti pazienti arrivano alla diagnosi solo 12-24 mesi dopo l’insorgenza dei sintomi. La CSP può anche manifestarsi con episodi ricorrenti di colangite con febbre, dolore addominale ed ittero ma può essere anche del tutto asintomatica con alterazione del profilo bio-umorale riscontrato in corso di esami di routine eseguiti per altri motivi.
La colangite sclerosante è solitamente una sindrome che porta a significative complicazioni dovute alla colestasi cronica, con la progressiva stenosi ed obliterazione dei dotti biliari che divengono non funzionali. Il malassorbimento dei grassi e delle vitamine liposolubili è una complicanza frequente con conseguenti alterazioni metaboliche, soprattutto a carico delle ossa con osteoporosi e fratture patologiche. Quando si perde un numero critico di dotti si giunge alla fibrosi portale e da ultimo alla cirrosi con insufficienza epatica ed ipertensione portale. La CSP rappresenta inoltre un fattore di rischio per insorgenza di colangiocarcinoma.
DIAGNOSI
La diagnosi viene posta tramite la coledoco-pancreatografia retrograda endoscopica (CPRE), una tecnica radiologica per via endoscopica che permette di dimostrare le caratteristiche stenosi e dilatazioni dell’albero biliare intra ed extra-epatico multifocali e diffusamente distribuite. Durante la CPRE sono possibili manovre quali prelievo citologico, dilatazione e stenting della via biliare, è quindi una procedura sia diagnostica che terapeutica.
Negli ultimi anni, con lo sviluppo delle tecniche di risonanza magnetica, si può fare affidamento anche sulla colangiopancreatografia-risonanza magnetica (CPRM) che permette la visualizzazione della via biliare con i vantaggi di non usare radiazioni e non essere invasiva. La biopsia epatica non è necessaria alla diagnosi di fronte ad un quadro radiologico tipico di CSP. Può essere invece praticata per identificare ulteriori o alternativi processi patologici quando le indagini radiologiche risultano normali.5
TERAPIA
Una terapia specifica per trattare la CSP non esiste. L’approccio medico prevede l’ultilizzo di agenti che stimolano la secrezione e la fluidità della bile, farmaci immunosoppressivi e antifibrogenici. L’approccio endoscopico con dilatazione delle stenosi allevia il prurito e riduce la probabilità di colangiti.
Quando la terapia medica diviene inefficace si rende necessario un approccio chirurgico che include due opzioni: procedure di ricostruzione della via biliare ed il trapianto di fegato per la malattia allo stadio terminale.
PROGNOSI
A causa delle scarse conoscenze sulla patogenesi della CSP e della variabilità di presentazione, la storia naturale della malattia e la prognosi sono difficili da stabilire. È stata stimata una sopravvivenza media di 12 anni dal momento della diagnosi.6 Il trapianto di fegato rappresenta l’unica opzione salvavita per quei pazienti con progressiva insufficienza d’organo con un tasso di sopravvivenza a 5 anni dal trapianto tra 75% e 85%.
BIBLIOGRAFIA AGGIORNATA
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